Észak-kelet India Shillong városának gyermekgyógyászai nemrég egy gyerektestbe zárt 26 éves férfit vontak kezelés alá. Bár számos bizarr betegségről hallottunk korábban, Jerly Lyngdoh esete kitűnik közülük. "Jerly jellegzetes infantilis vonásokkal bír, és az egyetlen, amiben hasonlít egy felnőtthöz, az a fogazata" - nyilatkozta Dr. J. Ryndong a Hindustan Timesnak. A beteg koponyakerülete egy 9-12 hónapos bébié, magassága 84 centi és mindössze tíz kilót nyom. Összességében tehát a szellemileg is elmaradott fiú egy 1-2 éves gyerek testében ragadt.
Ryndong, aki kollégájával, Dr. H. Girivel vizsgálja Jerly ügyét, úgy gondolja, hogy a páciens nem egyszerűen visszamaradt a fejlődésben. "Úgy véljük, hogy a beteg panhypopituitarismusban szenved, amitől a hipofízisének növekedési hormon kiválasztása rendkívül alacsony. Ez a betegség épp ellentétes a progeriával, azaz a korai öregedéssel, és okunk van feltételezni, hogy Jerly egy nagyon különleges eset." Az orvosok kizárták, hogy a betegséget genetikai rendellenesség okozná, ugyanis Jerly mind a hat testvére fizikailag és mentálisan is egészséges.
A beteg tanulatlan, földműves szülei semmi furcsát nem vettek észre a fiú születésénél, de mikor a gyerek négy hónapos lett, édesanyja, Merilda Lyngdoh azt hitte, epilepsziás tüneteket produkál. A szülők túl szegények voltak ahhoz, hogy orvoshoz forduljanak, így a közösség gyógyítójától kértek segítséget. Sikertelenül. "A rokonok azt hitték, hogy Jerly átkot hozott a családra és meg akartak szabadulni tőle, de én nem hagytam" - mondta az anya.
Egy jótékonysági szervezet segítségével Jerly-t végül 26 év után sikerült a shillongi kórházba szállítani, ahol 17 hónapon át kezelték. Innen a Ganesh Das kórházba került. "Azokat az okokat keressük, melyek meggátolták a növekedésben és a beszédképesség kifejlődésében" - mondta Dr. Ryndong, és hozzátette, hogy Jerly gondoskodás nélkül képtelen lenne az életben maradásra. A teljes körű kivizsgálás azonban rengeteg pénzbe kerülhet, így a gyerekorvosok számítanak külföldi kollégáik szakmai és anyagi támogatásra is.
Panhypopituitarismus gyermekkorban (Lorain-Levi szindróma)
A hipofízis csökkent működése miatt kialakuló, egész szervezetet érintő hormonális kórkép. Gyermekkorban panhypopituitarismus leggyakrabban genetikai, gyulladásos okok miatt, vagy hipofízis műtét/besugárzás után, illetve koponyasérülés miatt alakul ki. A tüneteket a csökkent ACTH, növekedési hormon, nemi hormonok és pajzsmirigy-serkentő hormon-elválasztás eredményezi. A betegek alacsonyak, fejlődésben elmaradottak, fáradékonyak, aluszékonyak, a bőrük sötét és száraz, testszőrzet fejletlen, a pubertás késik. A betegséghez szellemi elmaradottság is társulhat. Az alapos orvosi kivizsgálásnak a diagnózis felállításában alapvető a jelentősége. A hipofízis működés károsodását endokrinológia szakrendelőkben és kórházi osztályokon elvégzett hormonvizsgálatokkal lehet bizonyítani. A betegség kezelése a kiváltó ok megszüntetéséből és a csökkent hormonok pótlásából áll, alapvetően gyógyszeres terápiából. Gyermekkorban a növekedési hormonpótlás speciális központokban Magyarországon is hozzáférhető. forrás: dr.diag.hu